Tulburari in metabolismul proteinelor

Proteinele constituie un grup de substanțe organice, care îndeplinesc roluri multiple în cadrul organismului animal:
-rol plastic, întrând în constituția țesuturilor organismului;
-rol de transportator plasmatic al unor hormoni, lipide (lipoproteine), vitamine etc.;
-rol de biocatalizator (enzime);
-rol în apărarea specifică (imunoglobuline) și nespecifică (complementul);
-rol în menținerea echulibrului acido-bazic (prin grupările aminio și carboxil);
-rol hidropexic, de reținere a apei (generează presiunea oncotică);
-rol detoxifiant (conjugarea cu aminoacizi a toxicului, la nivel hepatic);
-rol energetic, prin utilizarea aminoacizilor:
-în sens energogenic;
-în sens neoglucogenic sau lipogenic.
Organismul procură aminoacizii, indispensabili biosintezei proteinelor proprii din două surse:
-hrana, care furnizează:
-proteine, digerate succesiv sub influența enzimelor proteolitice din sucurile gastric (pepsina și gelatinaza), pancreatic (tripsina, chimotripsina, elastaza și carboxipeptidazele) și intestinal (enterochinazele, aminopeptidazele tri și dipeptidazele);
-biosinteaza în organism a aminoacizilor neesențiali.
Digestia, absorbția și metabolismul proteinelor se derulează prin implicarea următorilor factori:
-enzimatici, precum: pepsina, gelatinaza, tripsina, chimotripsina, elastaza, carboxipeptidazele, enterochinazele, aminopeptidazele, tri și dipeptidazele, implicate în procesele de digestie a proteinelor din rație;
-hormonali, implicați în reglarea nivelului metabolismului proteinelor, precum:
-insulina, STH, hormonii tiroidirni iodați (tiroxina) și hormonii sexuali, care amplifică anabolismul proteinelor;
-glucagonul și hormonii glucocorticoizi, care amplifică catabolismul proteinelor;
-vitaminici, precum vitaminele hidrosolubile din complexul B (B2, B6, B12) și PP, precum și vitaminele liposolubile (A,D,E,K) care se implică în metabolismul intermediar al proteinelor;
-nervoși, implicați în reglarea biosintezei și secreției unor componente proteice (Sistemul Nervos Vegetativ) sau asigurarea unei balanțe pozitive a biosintezei proteice în anumite structuri, precum mușchii scheletici (Sistemul Nervos Central);
-genetici, constituiți de genele implicate în codificarea proteinelor proprii organismului.
În consecință, orice disfuncție în derularea acțiunilor specifice factorilor enumerați mai sus, are darul de a induce tulburări ale metabolismului proteinelor.
Tulburările metabolismului proteinelor, intră în categoria proteineozelor și se manifestă la nivelul:
-metabolismului unor aminoacizi;
-metabolismului anumitor proteine sau categorii de proteine.

Tulburări ale metabolismului proteinelor, cu manifestare la nivelul aminoacizilor
Aceste tulburări au un caracter congenital, intrând în categoria enzimopatiilor, fiind datorate unor deficite enzimatice (cantitative sau calitative), care stopează derularea unor lanțuri metabolice, determinând sindroame specifice, precum:
-fenilcetonemia, produsă de incapacitatea enzimei fenilaalaninhidroxilaza de a transforma fenilalanina în tirozină;
-tirozinoza, produsă de deficitul în aminotransferază, fapt care face imposibilă transformarea acidului b tri fenil piruvic în acid homogentizinic;
-alcaptonuria,
-leucinoza,
-cistinuria;
-albinismul, (imposibilitatea transformării tirozinei în melanină).Albinismul este o afecţiune ereditară, fiind caracterizată prin absenţa pigmentului (melanina) care conferă culoare pielii, părului şi ochilor.

Un aligator albinos numit “White Diamond” poate fi admirat în parcul natural Serengeti, din Germania. Potrivit proprietarului, Rene Renz, “White” este singurul aligator albinos din Europa, în acest moment.

Tulburări ale metabolismului proteinelor, cu manifestare la nivelul proteinelor
Aceste tulburări se concretizează prin afectarea nivelului cantitativ și calitativ al unor proteine specifice organismului, fiind induse prin:
-deficite congenitale manifestate prin afectarea cantitativă sau calitativă a biosintezei unor proteine specifice organismului (hemofiliile);
-afectarea biosintezei unor proteine specifice, în urma:
-alterării funcționale a organelor care găzduiesc aceste procese (tulburări de coagulabilitate consecutive și disfuncții consecutive alterării nivelului proteinelor plasmatice, induse de insuficiența hepatice);
-carențe alimentare, inductoare de:
-diminuarea fondului de aminoacizi necesari biosintezei proteice (malnutriție);
-tulburări ale sintezei proteice, precum carențele în vitamina C (inductoare de deficiențe ale biosintezei colagenului) și K (inductoare de deficiențe biosintetice ale factorilor plasmatici II, VII, IX și X, ai coagulării sângelui);
-diminuarea fondului de aminoacizi necesari biosintezei proteice, urmare a maldigestiei și malabsorbției (tulburări digestive și hepatice);
-amplificarea biosintezei proteice (hipergamagobulinemia specifică unor stări infecțioase);
-procese patologice concretizate prin distrugerea sau eliminarea crescută a unor proteine specifice (hemoragii și plasmoragii, inductoare de hipoproteinemii și respectiv hiperproteinemii).

Post to Twitter Post to Facebook

Materiale Examen