Tulburări ale metabolismului proteinelor, disproteinemiile

Tulburări ale metabolismului proteinelor, cu manifestare la nivelul proteinelor plasmatice (disproteinemiile)

Proteinele plasmatice (albuminele, globulinele și fibrinogenul) au origine hepatică și se caracterizează prin următoarele roluri:
-rol de transportator plasmatic al:
-unor hormoni, precum hormonii tiroidieni (albuminele, α1-globulinele);
-unor lipide (albuminele);
-bilirubinei (albuminele);
-unor vitamine, precum complexul B (α1-globulinele);
-cuprului (α2-globulinele);
-fierului (β1-globulinele);
-calciului (albuminele);
-rol reglator al activității sistemului cardiovascular (α2-globulinele, care intră în structura angiotensinogenului);
-rol în apărarea specifică (imunoglobulinele) și nespecific (β1-globulinele, care intră în structura complementului și β2-globulinele, care intră în structura properdinei);
-rol în menținerea echulibrului acido-bazic (prin grupările aminio și carboxil);
rol hidropexic, de reținere a apei, prin generarea presiunii oncotice (albuminele plasmatice);
-rol în coagularea sângelui (fibrinogenul);
-rol de sursă de aminoacizi pentru țesuturi (albuminele).
Tulburările metabolismului proteinelor plasmatice constituie categoria patologică a disproteinemiilor. Acestea se împart în două categorii:
-disproteinemii totale, care interesează toate categoriile de proteine plasmatice;
-disproteinemii parțiale, care interesează anumite proteine plasmatice și raportul dintre acestea.

Disproteinemiile totale
Disproteinemii totale sunt caracterizate de afectarea nivelului procentual al tuturor categoriilor de proteine plasmatice.
Disproteinemiile totale se grupează în două categorii:
-hipoproteinemii;
-hiperproteinemii;

♦ Hipoproteinemiile pot fi:
-absolute, cauzate de scăderea efectivă a nivelului proteinelor plasmatice;
-relative, cauzate de creșterea fracțiunii hidrice a sângelui, fapt care conduce la o estimare relativă diminuată a proteinelor plasmatice, în condițiile în care nivelul procentual al acestora nu a scăzut.
Hipoproteinemiile absolute sunt induse în următoarele situații:
-insuficiență hepatică;
-malnutriție și malabsorbție digestivă;
-proteinurii (pierderea prin urină a proteinelor plasmatice), întîlnite în nefropatii.
Hipoproteinemiile relative sunt induse în următoarele situații:
-hemoragii mari urmate de eforturi intense de refacere a volumului sanguin prin:
-retroabsorbția apei din țesuturi (gradient presional hidrostatic);
-diminuarea eliminării apei (ADH);
-reținerea apei în patul vascular (aldosteron);
-insuficiență renală, cu retenție hidrică.
Hipoproteinemiile absolute și relative conduc la manifestări specifice, precum:
-edem (hepatic și carențial), urmare a scăderii presiunii osmotice a sângelui;
-diminuarea funcției de coagulare a sângelui;
-diminuarea funcțiilor de apărare specifică și nespecifică ale sângelui.

♦ Hiperproteinemiile
Hiperproteinemiile pot fi:
-absolute, cauzate de creșterea efectivă a nivelului proteinelor plasmatice;
-relative, cauzate de scăderea fracțiunii hidrice a sângelui, fapt care conduce la o estimare relativă amplificată a proteinelor plasmatice, în condițiile în care nivelul procentual al acestora nu a scăzut.
Hiperproteinemiile absolute sunt induse în următoarele situații:
-aport alimentar proteic crescut (hiperproteinemie alimentară);
-în fazele de debut ale unor infecții virale sau cancer.
Hiperproteinemiile relative sunt induse în următoarele situații:
-plasmoragii;
-pierderi masive de apă, inductoare de hemoconcentrație (poliurii, transpirații abundente, vomă incoercibilă);
-deshidratări (aport hidric scăzut).
Hiperproteinemiile absolute și relative conduc la:
-creșterea presiunii oncotice a sângelui și extragerea apei din spațiul interstițial;
-amplificarea funcției de coagulare a sângelui;
-amplificarea funcțiilor de apărare specifică și nespecifică ale sângelui.

Disproteinemiile parțiale
Disproteinemii parțiale, interesează anumite proteine plasmatice și raportul dintre acestea.
În categoria acestor disproteinemii intră:
-boli congenitale caracterizate prin diminuarea proporției unor proteine plasmatice, precum:
maladia Wilson, produsă de incapacitatea producerii ceruloplasminei (α-globulină), proteină cu rol de transport al Cu, fapt care conduce la depozitarea acestui metal în ficat și inducerea degenerescenței hepatolenticulare;
afibrinogenia congenitala, indusă de deficitul în fibrinogen, care se manifestă prin diminuarea funcției de coagulare a sângelui;
atransferinemia, carcterizată de lipsa de sinteză a β1-globulinelor și implicit afectarea funcției de transport sanguin a fierului;
-conjuncturi patologice, precum:
-sindromul de ineficiență imunologică, întâlnit în cazul nou născuților (viței, miei, purcei, mânji), în condițiile în care nu beneficiază în primele 2-3 zile de aportul imunoglobulinic al colostrului, fapt care duce la persistența hipogamaglobulinemiei native și menținerea funcției de apărare specifică a sângelui, la niveluri diminuate.
-hipergamaglobulinemia specifică unor stări infecțioase;
hipoalbuminemia carențială (aport insuficient de aminoacizi).

Leave a Comment